Diana clave para frenar la aterosclerosis precoz en el síndrome de progeria Hutchinson-Gilford
El síndrome de progeria Hutchinson-Gilford, poco conocido al no existir más de 400 casos en todo el mundo, está relacionado con el desarrollo de enfermedades cardiovasculares que llevan a la muerte del paciente a una temprana edad. La progeria se debe a una rara mutación en el gen LMNA.
En el siguiente estudio se ha logrado mediante un fármaco, frenar la progresión de los síntomas vasculares asociados, prolongando así la vida de los ratones progeroides.
Han descubierto un nuevo mecanismo molecular implicado en la progresión de la aterosclerosis prematura asociada al síndrome. La aterosclerosis es bien conocida, y consiste en una acumulación progresiva de colesterol formando una placa y obstruyendo las arterias, esto suele ser el culpable de que los pacientes con la patología sufran infartos o ictus entre los 6 y 20 años, con consecuencias fatales. Además, los individuos con progeria presentan un envejecimiento acelerado y sus arterias, múltiples defectos, como la pérdida de células de músculo liso.
Como vieron los investigadores mediante el empleo de ratones con el síndrome, la pérdida de músculo liso en los vasos es la principal característica de esta enfermedad. Y la muerte de estas células musculares puede deberse al estrés generado por el retículo endoplasmático y como respuesta a proteínas con un mal plegamiento, en concreto de la proteína progerina. Así pues, trataron de elaborar una terapia dirigida contra estas vías de estrés empleando el ácido tauroursodeoxicólico (TUDCA), que es capaz de reducir los efectos negativos de activación de la respuesta a estrés celular.
Así pues, los ratones progéricos tratados con TUDCA evitaron la progresión de la patología, reduciendo la pérdida de células musculares lisas y también de la acumulación del colesterol debida a la aterosclerosis, prolongando como resultado final la vida de los ratones.
Por lo tanto, estos nuevos descubrimientos suponen un atisbo de esperanza para los pacientes y abre la puerta hacia un nuevo método de investigación basándose en las propiedades de TUDCA.
link
https://www.agenciasinc.es/Noticias/Nueva-diana-terapeutica-para-frenar-la-aterosclerosis-precoz-en-progeria
Referencia
Hamczyk, M. R., Villa-Bellosta, R., Quesada, V., Gonzalo, P., Vidak, S., Nevado,
R. M., Andres, V. (2019). ‘Progerin accelerates atherosclerosis by inducing endoplasmic reticulum stress in vascular smooth muscle cells’.EMBO Molecular Medicine. doi:10.15252/emmm.201809736
By Alejandro Maestre (GMed)
El síndrome de progeria Hutchinson-Gilford, poco conocido al no existir más de 400 casos en todo el mundo, está relacionado con el desarrollo de enfermedades cardiovasculares que llevan a la muerte del paciente a una temprana edad. La progeria se debe a una rara mutación en el gen LMNA.
En el siguiente estudio se ha logrado mediante un fármaco, frenar la progresión de los síntomas vasculares asociados, prolongando así la vida de los ratones progeroides.
Han descubierto un nuevo mecanismo molecular implicado en la progresión de la aterosclerosis prematura asociada al síndrome. La aterosclerosis es bien conocida, y consiste en una acumulación progresiva de colesterol formando una placa y obstruyendo las arterias, esto suele ser el culpable de que los pacientes con la patología sufran infartos o ictus entre los 6 y 20 años, con consecuencias fatales. Además, los individuos con progeria presentan un envejecimiento acelerado y sus arterias, múltiples defectos, como la pérdida de células de músculo liso. Como vieron los investigadores mediante el empleo de ratones con el síndrome, la pérdida de músculo liso en los vasos es la principal característica de esta enfermedad. Y la muerte de estas células musculares puede deberse al estrés generado por el retículo endoplasmático y como respuesta a proteínas con un mal plegamiento, en concreto de la proteína progerina. Así pues, trataron de elaborar una terapia dirigida contra estas vías de estrés empleando el ácido tauroursodeoxicólico (TUDCA), que es capaz de reducir los efectos negativos de activación de la respuesta a estrés celular.
Así pues, los ratones progéricos tratados con TUDCA evitaron la progresión de la patología, reduciendo la pérdida de células musculares lisas y también de la acumulación del colesterol debida a la aterosclerosis, prolongando como resultado final la vida de los ratones.
Por lo tanto, estos nuevos descubrimientos suponen un atisbo de esperanza para los pacientes y abre la puerta hacia un nuevo método de investigación basándose en las propiedades de TUDCA.
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https://www.agenciasinc.es/Noticias/Nueva-diana-terapeutica-para-frenar-la-aterosclerosis-precoz-en-progeria
Referencia
Hamczyk, M. R., Villa-Bellosta, R., Quesada, V., Gonzalo, P., Vidak, S., Nevado,
R. M., Andres, V. (2019). ‘Progerin accelerates atherosclerosis by inducing endoplasmic reticulum stress in vascular smooth muscle cells’.EMBO Molecular Medicine. doi:10.15252/emmm.201809736
By Alejandro Maestre (GMed)
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