Modelo de ratón para la Progeria

Terapia para la progeria: Descubiertos los genes responsables de la arteriosclerosis y muerte prematura

El síndrome de Hutchinson-Gilfor (progeria) es una enfermedad genética muy rara y sin tratamiento. Es causada por una mutación puntual en el gen LMNA que provoca la expresión de una proteína anómala llamada progerina. 
Su fenotipo es el envejecimiento prematuro de los niños que la padecen, acompañado de una aterosclerosis acelerada y una muerte prematura. Los niños afectados son heterocigotos para esta mutación.
En este estudio, se ha desarrollado el primer modelo de ratón que padece aceleramiento de aterosclerosis inducido por la proteína progerina, demostrando que las células del músculo liso de los vasos son los principales responsables del fenotipo explicado. Se postulan estas células del músculo liso como una posible diana terapéutica para este síndrome. 

Noticia 
http://www.agenciasinc.es/Noticias/Descubiertos-los-responsables-de-la-aterosclerosis-y-muerte-prematura-en-la-progeria 
Referencia 
Hamczyk, M. R., Villa-Bellosta, R., Gonzalo, P., Andrés-Manzano, M. J., Nogales, P., Bentzon, J. F., . . . Andrés, V. (2018). Vascular Smooth Muscle-Specific Progerin Expression Accelerates Atherosclerosis and Death in a Mouse Model of Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome. Circulation. doi:10.1161/circulationaha.117.030856

By Inmaculada Fdez.-Cañadas